Ablação septal com cateteres e radiofrequência guiada pela ecocardiografia para tratamento de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva: experiência inicial / Septal ablation with radiofrequency catheters guided by echocardiography for treatment of patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: initial experience

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Interferência eletromagnética documentada em monitor de eventos implantável / Documented magnetic resonance imaging interference in implantable loop monitor

Monitores de eventos implantáveis estão cada vez mais presentes em nossa realidade. Este relato tem como foco o registro eletrocardiográ- fico obtido por monitor de eventos implantável durante ressonância magnética de paciente com síncope de repetição. O registro demonstra traçado interpretado erroneamente como taquicardia ventricular. O reconhecimento de interferências deve ser parte do treinamento do médico que atende e avalia dispositivos implantáveis

Implantable loop recorders are increasingly more present in our reality. This report is focused on the electrocardiographic recording obtained by implantable loop monitor during magnetic resonance imaging in patients with repeated syncope. The recording shows a tracing misinterpreted as ventricular tachycardia. Identifying interferences must be part of the training of attending physicians who sees patients and evaluates implantable devices

Identificação radiológica de dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis / X-ray identification of implantable electronic cardiac rhythm management devices

Introdução: Este trabalho teve por objetivos identificar as características comuns aos geradores e classificá-los no menor número possível de grupos para facilitar a identificação radiológica, e, também, identificar características que permitam diferenciar geradores DF1 de DF4. Método: A amostragem foi composta por 62 imagens de geradores de dispositivos implantáveis bem como de cabos-eletrodos comercialmente disponíveis no Brasil de 2008 até o presente momento das empresas Biotronik, Medtronic, St. Jude Medical e Boston Scientific. As imagens consideradas com qualidade adequada de cada modelo de dispositivo implantável foram selecionadas em busca de características comuns a cada fabricante. Resultados: A revisão criteriosa das características de cada fabricante e modelo possibilitou divisar claramente oito categorias, com características únicas de cada fabricante para estimuladores (grupo 1) e cardiodesfibriladores (grupo 2). Um algoritmo de identificação foi desenvolvido, a partir das características mais facilmente identificáveis de cada grupo. Conclusão: A identificação radiológica dos dispositivos implantáveis é possível e confiável. Os cabos-eletrodos de mesma função (choque ou estimulação) não puderam ser diferenciados em relação ao fabricante, mas algumas características das conexões de cabos-eletrodos de choque podem diferenciar a conexão DF1 de DF4, bem como mono coil de duplo coil

Background: This study is aimed at identifying common characteristics of generators and classify them into the lowest possible number of groups to facilitate X-ray identification as well as to identify characteristics to differentiate DF1 and DF4 generators. Method: The sample included 62 images of implantable device generators and leads available in the Brazilian market from 2008 to the present moment manufactured by Biotronik, Medtronic, St. Jude Medical and Boston Scientific. Good quality images from each implantable device model were chosen to help identify common characteristics of each manufacturer. Results: A careful review of manufacturer's characteristics and model enabled a clear division into eight categories with each manufacturer's unique characteristics for pacers (group 1) and cardiac defibrillators (group 2). An identification algorhythm was developed based on the most easily identifiable characteristics of each group. Conclusion: X-ray identification of implantable devices is possible and reliable. Leads with the same function (shock or pacing) were not differentiated by manufacturer, but some shock lead connection characteristics may differentiate DF1 from DF4 connections, as well monocoil from double coil

Síndrome do QT longo congênito: o que sabemos até o momento? / Congenital long QT syndrome: what do we know so far?

Síndrome do QT longo congênito é uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma de 12 derivações, torsades de pointes e maior chance de morte súbita cardíaca. A síndrome do QT longo congênito possui padrão autossômico dominante (síndrome de Romano-Ward), bem como padrão autossômico recessivo raro (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen). Desde 1957, quando Jervell e Lange-Nielsen relataram os primeiros casos de síndrome do QT longo congênito familiarcom surdez congênita, a compreensão dos mecanismos genéticos e eletrofisiológicos dessa afecção melhorousignificativamente os métodos diagnósticos e os tratamentos. No entanto, tornou-se evidente que a síndrome do QT longo congênito nem sempre pode ser explicada pela mutação de um único gene. Esta revisão teve por objetivo resumir as características da síndrome do QT longo congênito (principalmente LQT1, LQT2 e LQT3) e descrever brevemente os mais recentes avanços no diagnóstico clínico e no tratamento da afecção...

Congenital long QT syndrome is an inherited arrhythmia syndrome characterized by a prolonged QT interval on the 12-lead electrocardiogram, torsades de pointes and a higher chance of sudden cardiac death. Congenital long QT syndrome includes an autosomal dominant pattern (Romano-Ward syndrome) as well as a rare autosomal recessive pattern (Jervell and Lange-Nielsen syndrome). Since 1957 when Jervell and Lange Nielsen reported the first familial long QT syndrome with congenital deafness, the understanding of genetic and electrophysiological mechanisms of long QT syndrome has significantly improved diagnostic methods and treatments. However, is clear that long QT syndrome cannot always be explained by a single gene mutation. This review is aimed at summarizing the characteristics of congenital long QT syndrome (mainly LQT1, LQT2 e LQT3) and briefly describe the most recent advances in long QT syndrome clinical diagnostics and treatment...

Síndrome de Timothy: relato de caso / Timothy syndrome: case report

Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestações, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resolução espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2o grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internação, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, falecendo antes do procedimento...

Timothy syndrome is characterized by the presence of long QT interval (between 480-700 ms) and skin and/or bone syndactyly, in addition to other manifestations and the most common cause of death is secondary to tachyarrhythmias. We report the case of a female patient, with 1 year and three months of age who evolved with bradycardia and apnea of spontaneous resolution. The ECG showed 2nd degree atrioventricular block and she was submitted to epicardial pacemaker implantation and lead exchange. During the procedure she had a cardiorespiratory arrest due to ventricular fibrillation which was reverted. At admission for cardiodefibrillator implantation, approximately 30 days after the procedure, she had sporadic mild fever, which did not have na impact on her overall condition and she had good stature and psychomotor development. During hospitalization, she had a new cardiorespiratory arrest caused by ventricular fibrillation and died before the procedure...

Via acessória médio-septal: papel do eletrocardiograma como preditor da localização no estudo eletrofisiológico / Midseptal accessory pathway: the role of the electrocardiogram in predicting the location on the electrophysiology study

Introdução: A aplicação do eletrocardiograma de 12 derivações para localizar a via acessória na síndrome de Wolff-Parkinson-White é útil para o planejamento terapêutico invasivo. Este estudo teve como objetivo definir as características eletrocardiográficas preditoras da localização médio-septal e relatar os resultados obtidos em pacientes submetidos a ablação por radiofrequência. Método: Estudo retrospectivo e longitudinal, analisando características eletrocardiográficas pré e pós-ablação e informações referentes aos resultados após o procedimento. Resultados: Integraram o estudo 91 pacientes, 11 dos quais apresentaram via acessória com localização médio-septal. As características eletrocardiográficas preditoras da via médio-septal foram: padrão de bloqueio de ramo esquerdo em V1 (odds ratio = 50; P = 0,008), onda delta positiva em D3 (odds ratio = 20,8; P = 0,04) e complexo QRS não positivo em V2 (odds ratio = 15,2; P = 0,003). Nessa sequência, os achados foram combinados na forma de algoritmo para predizer a localização da via médio-septal, com acurácia de 92,3%, sensibilidade de 90,4%, especificidade de 92,5% e valor preditivo negativo de 87,9%. O sucesso foi menor na via médio-septal que nas demais vias (45,5% e 87,5%, respectivamente; P = 0,001). Com relação às complicações, não houve diferença estatística de indução de bloqueio atrioventricular entre a via médio-septal e as demais vias. Conclusão: Os achados eletrocardiográficos foram capazes de predizer a via médio-septal com boa acurácia. Houve mais insucesso na via médio-septal e taxas similares de complicações nas outras vias.

Background:The application of 12-lead electrocardiogram to locate the accessory pathway in Wolff-Parkinson-White syndrome is useful invasive therapy planning. The aim of this study is to define electrocardiographiccharacteristics that predict the midseptal accessory pathway location and report the results obtained in patientsundergoing radiofrequency ablation.Method:Retrospective, longitudinal study analyzing electrocardiogramfeatures pre and post-ablation and information related to post-procedure results.Results:Ninety-one patientswere included, of which 11 had midseptal accessory pathway location. These electrocardiographic characteristicswere predictive of midseptal accessory pathway: left bundle branch block pattern in V1 (odds ratio = 50; P = 0.008),positive delta wave in D3 (odds ratio = 20.8; P = 0.04) and QRS complex non-positive in V2 (odds ratio = 15.2;P = 0.003). Subsequently, the findings were combined as an algorithm to predict the location of the midseptalaccessory pathway, with an accuracy of 92.3%, sensitivity of 90.4%, specificity of 92.5% and negative predictivevalue of 87.9%. Success was lower in the midseptal pathway than in other pathways (45.5% and 87.5% respectively;P = 0.001). With regard to complications, there was no statistical difference in induction of atrioventricular blockbetween midseptal pathway and the other pathways.Conclusion:The electrocardiographic findings were able to predict the midseptal accessory pathway with good accuracy. There were more failures in the midseptal accessorypathway and similar complication rates for the other pathways.

Utilização dos métodos não invasivos em diagnóstico das arritmias na infância / The use of non-invasive diagnostic methods for arrhythmias in childhood

A aplicação dos métodos não invasivos em pediatria permite uma pré-definição e uma estratificação de eventos arrítmicos na infância. Dentro de uma população onde os métodos invasivos ainda carecem de maior adaptação e os riscos dos procedimentos ainda são superiores à população adulta, conhecer precisamente o diagnóstico, antes da indicação de um procedimento, é de fundamental importância. Nas próximas linhas abordaremos de forma geral as principais ferramentas não invasivas para diagnóstico das arritmias cardíacas na população pediátrica, enfocando de maneira especial a abordagem do paciente com cardiopatia congênita nos períodos de pré e pós-operatório.

Arritmias na gravidez / Cardiac arrhythmias during pregnancy

As arritmias cardíacas são eventos pouco comuns na gestação; entretanto, quando aparecem, podem ser causa de preocupação materna quanto a seu estado bem como do concepto. As arritmias podem ocorrer pela primeira vez ou terem seu exacerbado nessa fase. As modificações fisiológicas e adaptativas, tais como aumento da volemia, queda da resistência periférica e aumento da atividade autonômica, podem ser bem toleradas pelo coração normal, mas são causa de estresse para um coração doente e isso pode causar arritmia. Em corações normais o prognóstico das arritmias de maneira geral é bom e a evolução costuma ser benigna, sendo o tratamento necessário somente nos casos muito sintomáticos. Por outro lado, em mulheres com alguma cardiopatia, em que a arritmia se associa a sintomas exuberantes, o tratamento deve ser sempre indicado para trazer segurança e tranquilidade à mãe. O tratamento de uma arritmia na grávida não é diferente do tratamento na mulher não grávida, embora deva ser tomados alguns cuidados...

Fibrilação e Flutter Atriais / Fibrilation and atrial flutter

A fibrilação atrial é a taquiarritmia supraventricular mais comum na prática, podendo ocorrer em indivíduos em coração normal, secundária a alguma cardiopatia ou causas extracardíacas. As principais complicações da sua manifestação são a insuficiência cardíaca e o risco elevado de tromboembolismo periférico. O diagnóstico eletrocardiográfico é baseado na ausência de ondas P e no registro de ondulações na linha de base, justamente com ciclos RR irregulares. O tratamento da fibrilação atrial depende do contexto clínico. O paciente pode ser submetido a cardioversão química ou elétrica, sendo necessário posteriormente a administração de medicamentos antiarritímicos para a manutenção do ritmo sinusal. A decisão da forma de tratar deve ser individualizada. A anticoagulação deve ser sempre realizada precendendoa cardioversão química ou elétrica...